淀粉样变性 - 是什么呢？ 淀粉样变性：病因，症状，治疗，诊断

淀粉样变性- 是什么呢？ 它是 蛋白质代谢的疾病，其中在一个特定的蛋白质-多糖物质的各种组织和器官的形成和沉积-淀粉样蛋白。

本病的发展

开发淀粉样变（它是什么 - 我们已经看到）违反蛋白质合成的网状内皮系统。 所述 等离子体 是异常蛋白的积累。 这些蛋白质是基本上自体抗原，并引起相似于自身抗体形成的过敏。

然后，将这些抗体与抗原和反应grubodispersionnye蛋白质沉淀。 由于淀粉样蛋白的形成。 这种材料沉积在血管壁上和不同的器官。 渐渐地积累，淀粉样蛋白会导致身体的死亡。

淀粉样变性病的类型。 原因

有几种类型的淀粉样变性。 本病的病因是直接依赖于什么类型的淀粉样变性。 这是什么？ 分类是根据该碱性蛋白，其由淀粉样蛋白原纤维的情况下进行。 下面是享有疾病。

1. 原发性淀粉样变性（AL淀粉样变性）。 当其在血浆中出现的发展异常免疫球蛋白轻链，其能够在身体的各种组织沉降。 期间浆细胞同样地改变 多发性骨髓瘤，的 瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，单克隆γ球蛋白血症。
2. 继发性淀粉（AA淀粉样变性）。 在这种情况下，存在肝蛋白质的α-球蛋白的过量释放。 这种急性期蛋白，其在慢性炎症合成。 这是可能的各种疾病，如类风湿性关节炎，疟疾， 支气管扩张症，骨髓炎，麻风病，肺结核。
3. 家庭淀粉样变（AF-淀粉样变）。 它是一种遗传性疾病与常染色体隐性遗传。 它也被称为地中海热间歇性或阵发性poliserozita家庭。 表达发热，腹痛的发生，皮疹，关节炎和胸膜炎的这种疾病的袭击。
4. 透析淀粉样变（AH-淀粉样变）。 它是用在健康人的蛋白β2微球蛋白MHC由肾脏布置的事实有关，它是不是在血液透析过滤等，是其在体内积累。
5. AE-淀粉样变性。 它正在开发一些形式的癌症，如甲状腺。
6. 老年性淀粉样变。

症状

当“淀粉样”症状的诊断主要依靠存款的定位。 与胃肠道的失败可以观察放大舌，吞咽障碍函数，便秘或腹泻。 有可能是在肠或胃肿瘤淀粉样蛋白沉积。

伴随着沉重和不舒服的感觉肠淀粉样变性可能是轻微的腹痛。 如果胰腺袭击，出现相同的症状，如胰腺炎。 如果肝损伤观察它的增长，恶心，嗳气，呕吐，抽搐，黄疸。

淀粉样呼吸显示如下：

• 嘶哑的声音;
• 支气管炎的症状;
• 肺肿瘤的淀粉样变性。

可发生于中枢神经系统的淀粉样变性病以下症状：

• 刺痛或烧灼在四肢感，麻木（周围神经病变）;
• 头痛，头晕;
• 括约肌障碍（尿失禁，大便）。

淀粉样变性 - 它是什么，它的病因和症状我们已检讨。 现在我们看一下病如何诊断和存在什么方法治疗。

诊断

在这样的疾病如淀粉样变性病，诊断复杂。 由实验室和硬件的研究任命。

在实验室研究中，血液的一般性审查观察ESR，白细胞升高和血小板减少。 尿蛋白的通用分析存在于沉积物 - 缸，白细胞和红细胞。 在coprogram呈现大量淀粉，脂肪和肌肉纤维。 在肝脏病变的血生化透露增加的胆固醇，胆红素，碱性磷酸酶。

在尿和血浆原发性淀粉样变性淀粉样蛋白显示出的高含量。 当次级期间实验室测试表明慢性炎症的迹象。

同时进行其他的诊断措施：

• X线检查;
• 超声心动图（在怀疑心脏发作的情况下）;
• 用染料功能测定;
• 活检机构。

治疗

当疾病进行门诊治疗。 淀粉样变性，其中有严重的疾病，如慢性肾功能衰竭或在医院接受治疗严重心脏衰竭。

在原发性淀粉样变性最初任命的药物，如“氯喹”，“马法兰”，“强的松”，“秋水仙碱”。

在继发性淀粉样治疗潜在的疾病，例如，骨髓炎，肺结核，脓胸等，淀粉样变性的所有症状固化后往往会消失。

如果疾病发展为肾脏血液透析的结果，那么这样的病人被转移到腹膜透析。

在使用的药物腹泻粘合剂，如“碱式硝酸铋”或吸附剂的情况下。

他们也可能是对症治疗：

• 制剂减少压力;
• 维生素，利尿剂;
• 血浆输血等

此外，它可以被应用和外科治疗。 脾的淀粉样变可去除器官后撤退。 在大多数情况下，这会导致患者病情的改善，减少淀粉样蛋白的形成。

食品

淀粉样变，需要不断的饮食。 慢性肾脏疾病的发展应限制食盐的摄入量和蛋白质的食物，如肉类，鱼类，蛋类。 如果患慢性 心脏衰竭， 应该从盐的饮食中排除，熏制和腌制食品。

心肌淀粉样变

这种病也被称为淀粉样心肌病。 随着他的淀粉样蛋白沉积的发展在心肌炎，心包炎，心内膜炎发生，或在主动脉和冠状动脉的墙壁。 这样做的原因心脏疾病可能是原发性淀粉样变性，二次或家庭。 通常，淀粉样变性的心脏 - 它不是一个孤立的疾病，它是平行于肺，肾，肠或脾的淀粉样变性发展。

心脏淀粉样变性的症状

通常这种疾病的症状相似，肥厚性心肌病或冠状动脉心脏疾病。 在初始阶段，症状是模糊的。 可能会出现易怒和疲劳，一些减肥，组织和头晕的肿胀。

急剧恶化通常的任何应力或呼吸道感染后发生。 之后通常出现心脏疼痛型心绞痛，心律失常，明显水肿，呼吸困难，肝脏肿大。 血压通常降低。

病情进展迅速，并且其显着特点是电阻（电阻）来治疗。 在严重的情况下，患者可能出现腹水（流体积累 腹腔） 或心包积液。 由于淀粉样浸润发展窦性心动过缓。 这可能会导致猝死。

展望

在心脏淀粉样变预后不良。 本病充血性心脏衰竭稳步进展和死亡是迫在眉睫。 在俄罗斯有处理这一问题没有专门的中心。