Cerebromedullary畸形综合征

阿诺德-加氏综合征是头部的严重先天性畸形 人的大脑。 其实质在于在这一领域的大脑结构的头骨的颅后窝，和其他人的规模之间的差距。 这将导致不作为侵权遵循扁桃体小脑和脑干。 这些异常的频率是每每千95-100。人4-8例。

目前，该病的发病机制是不确定的。 据推测，有三个致病因素导致这种疾病：

1. 先天性，遗传性神经病;
2. 外伤性损伤楔形 - 楔形枕和格栅部分斜坡作为产伤的结果;
3. 针对脊髓管的壁上，位于中心CSF液力打击。

四种类型的异常已经在1891年小脑扁桃体下疝被分配，使用这种分类到目前的一天。

阿诺德 - 加综合征类型是缺失后颅窝颅骨和周围结构在椎管比枕骨大孔的水平低得多。 在第二种类型的异常是存在尾错位 延髓，的 蜗杆和IV心室的下部，而且经常发展脑积水。 阿诺德 - 加综合征是第三类型是非常罕见的，因为它的特征是粗偏移所有后颅窝的大脑结构。 第四类由下式表示 小脑发育不全。 第四和第三异常类型在大多数情况下，与生活有冲突。

在80％的病例，阿诺德-Chiari综合征被诊断为患有脊髓空洞症-的病理 脊髓 特征在于脊髓，其通过头骨的缺失后颅窝压缩和脊髓的颈部区域形成的囊肿的发展。 这些囊肿的存在导致渐进性脊髓病的发展。

阿诺德-加综合征的症状

该疾病的临床表现的特征在于以下症状：

• 疼痛在颈部和枕区，打喷嚏或咳嗽时，这增加;
• 降低温度和疼痛的敏感性，以及上肢肌肉力量;
• 肢体痉挛;
• 头晕，昏厥，忽快忽慢，转动你的头加重，视力和视觉质量下降。

在非常严重的情况下，症状对准呼吸的这些短期停止（呼吸暂停），咽反射和快速，弱化 的不自主运动 的眼睛。

在某些情况下，小脑扁桃体下疝异常可能没有任何症状，并且偶然在诊断过程中发现完全。 该疾病的诊断是使用MR成像和计算机断层扫描用颈椎的三维重建，和枕骨。

阿诺德-Chiari综合征：治疗

分配的治疗取决于患者和疾病的严重程度。 在这些主要的症状为头痛和其他类型的疼痛，医生可能会建议服用止痛药，并定期检查。 有些患者服用消炎药物，可以阻止甚至延误的操作时报告的救济。

大多数情况下，治疗，医生喜欢花手术异常。 操作是停止的脊柱和大脑结构和症状稳定的变化发展。 当进行成功的手术vmeschatelstva显著降低对脊髓和小脑的压力，以及回收所述CSF外流。 有迹象表明，依赖于有积水操作的各种技术。 手术的平均持续时间为一个半到两个小时，恢复期需要五到七天。