原发性免疫缺陷。 原发性免疫缺陷：治疗

免疫缺陷 - 违反了人类生物体的保护功能，由于对不同性质的病原体的免疫应答的减弱。 科学描述了许多这类的特定条件。 这组疾病的特征在于增加的频率和感染性疾病的加权过程。 故障免疫力在这种情况下，在其各个部件的定性或定量特性的变化相关联。

性能免疫力

的免疫系统在身体的正常机能中起关键作用，如用于检测和破坏，可能或可能来自外部环境（感染性）渗透或是肿瘤生长自身细胞（内源）的结果的抗原。 保护功能主要是由先天性因素，如吞噬作用和补体系统提供。 对生物体的适应性响应来响应获取的 免疫系统：体液 和细胞。 通信发生过的特殊物质的整个系统 - 细胞因子。

根据不同的原因，状态免疫疾病分为原发性和继发性免疫缺陷。

什么是原发性免疫缺陷

原发性免疫缺陷（PID） - 违反的免疫应答的由于遗传缺陷。 在大多数情况下，它们是继承的，先天性畸形。 PID最显露在幼年，但有时他们没有被诊断直到青春期或成年期甚至。

PID - 一组先天性疾病，各种临床表现。 疾病36的国际分类，包括研究和充分的描述原发性免疫缺陷状态，但它们根据医学文献中，有大约80，不是所有疾病基因已被鉴定负责的事实。

仅在X染色体的基因组合物的特征在于至少六个不同的免疫缺陷，因此，这些疾病的男性发生的频率比女孩的高得多。 有先天性免疫缺陷的发展可能有宫内感染的病原学影响的假设，但这种说法尚未得到科学证实。

临床表现

原发性免疫缺陷的临床表现是因为他们自己的状态作为不同的，但是，有一个共同的特点 - 肥厚性感染（细菌）综合征。

原发性免疫缺陷，以及次要的，表现出一种趋向于频繁的复发患者（复发）的感染病因的疾病，其可以由非典型病原体引起的。

这种疾病是最经常暴露于支气管肺系统和耳鼻喉器官。 还经常遭受粘膜和外皮，这可能表现败血症和脓肿。 细菌病原体引起支气管炎和鼻窦炎。 有免疫缺陷的人，往往是观察早秃和湿疹，有时候过敏反应。 频繁和自身免疫性疾病，并倾向恶性肿瘤。 儿童免疫缺陷几乎总是会引起心理和身体发育的延迟。

原发性免疫缺陷的发展机制

根据其发展的机制疾病分类是最翔实的免疫缺陷状态的案例研究。 医生划分疾病分为4个主要组的所有免疫性质：

- 体液或B细胞，其包括布鲁顿氏综合征（丙种球蛋白血症为耦合到X染色体）缺乏症的IgA或IgG，过量的IgM与总免疫球蛋白缺乏症，简单的变量免疫缺陷，车削低丙球蛋白血症新生儿和与体液免疫相关联的多个其它疾病的。

- T细胞原发性免疫缺陷，通常被称为结合，由于第一紊乱总是破碎和体液免疫，例如发育不全（迪乔治综合征）或发育不良（T-淋巴细胞）胸腺。

- 免疫缺陷引起的吞噬缺陷。

- 免疫缺陷引起补体系统的紊乱。

对感染的易感性

由于免疫缺陷的原因可能是违反了各种单元的
免疫系统，和暴露于传染因子并不是每种情况下是相同的。 例如，当体液的疾病的病人很容易由链球菌，葡萄球菌，感染引起的 流感嗜血杆菌。 因此，这些微生物通常表现出对抗生素的抗性。 当联合免疫缺陷的形式可以附着到细菌病毒，例如它们主要代表念珠菌疱疹或真菌。 吞噬形式的特征在于主要由相同的葡萄球菌和革兰氏阴性细菌。

原发性免疫缺陷的发生率

免疫缺陷，遗传， - 相当罕见的人类疾病。 这种免疫病症的频率必须相对于因为他们的患病率变化进行评估，以每个特定疾病。

平均而言，只有一个五万新生儿将遭受先天性遗传性免疫缺陷。 本组中最常见的疾病是缺乏选择性IgA的。 这种类型的先天性免疫缺陷的新生儿数以千计的一个中间被发现。 与IgA缺乏所有病例70％是这种成分的彻底失败。 同时，免疫性质，继承，一些更罕见的人类疾病可以分布在的比例为1：1,000,000。

如果我们认为这取决于机制PID疾病的发病率，它是由非常有趣的情况。 B细胞的原发性免疫缺陷，或因为他们更常见的叫法，违反了抗体，比其他人更常见，占所有病例的50-60％。 同时，T细胞和吞噬形式诊断的每个患者10-30％。 考虑免疫系统的最少见的疾病所引起的补体缺陷 - 1-6％。

还应当指出的是，发生数据PID的频率是在不同的国家，其可与一个国家组特定DNA突变的遗传倾向相关联非常不同。

免疫缺陷的诊断

儿童原发性免疫缺陷是最经常被不合时宜的决定，因为
事实上，对小区儿科医生水平这样的诊断比较困难。

这通常会导致在治疗和治疗的预后差的时候有延迟。 如果根据病情和一般测试结果的临床表现，医生建议免疫缺陷状态，他必须做的第一件事 - 送孩子去看病，免疫学家。
在欧洲有免疫学家协会，这与治疗此类疾病的，其承担的EDI（欧洲社会免疫缺陷）的名称的方法研究和开发协议。 他们创建并不断更新的数据库PID疾病和批准诊断算法足够快速的诊断。

通过收集病史开始诊断。 特别要注意族谱方面，因为大多数先天性免疫缺陷是遗传。 接下来，体检后获得一般临床研究数据把初步诊断。 在未来，以确认或反驳的假设医生，患者应接受由专家，如遗传学家和免疫学家进行彻底检查。 只有在上述所有操作，我们可以谈论生产的最终诊断。

实验室研究

如果在诊断期间被怀疑为原发性免疫缺陷综合征，以下实验室试验是必要的：

- 建立全血细胞计数（强调淋巴细胞的数量）;

- 测定血清免疫球蛋白;

- B-和T-淋巴细胞的定量计算。

进修

除了 实验室和诊断测试， 已经被如上所述，个别附加测试将在每种情况下被分配。 有一种危险群，需要HIV感染，或遗传异常进行测试谁。 还医生提供了本人免疫缺陷3或4种，在其下将坚持由补体系统的吞噬作用试验性能指示器tetrazolinovym蓝色和验证的成分组成的患者的详细研究的可能性。

PID处理

显而易见的是，必要的治疗将主要来自免疫系统疾病依赖，但不幸的是，先天性形式不能被完全消除，不能对获得性免疫缺陷说。 根据目前的医学发展，科学家们正试图找到一种方法，在基因水平上去除病因。 到目前为止，他们的努力都没有成功，我们可以说，免疫缺陷 - 一种无法治愈的条件。 考虑应用于治疗原则。

替代疗法

免疫缺陷的治疗通常减少到替代疗法。 如前所述，患者的身体不能够产生免疫系统的某些部件，或者显著较低的所需的质量。 治疗这将是一个药物接待抗体或免疫球蛋白，天然产品是坏了。 大多数情况下，药物静脉给药，但有时它是可能的，皮下的路线，方便病人，在这种情况下不必再次访问该医疗设施的使用寿命。

替换原则往往使患者导致几乎正常的生活：学习，工作和娱乐。 当然，削弱免疫系统疾病，体液免疫和细胞因子和需要不断引进昂贵的药物不会让病人充分放松，但它仍然比生活在一个压力室更好。

对症治疗 和预防

鉴于这一事实，任何小的对健康人细菌或病毒感染为原发性免疫缺陷疾病的患者组可能是致命的，必须胜任进行预防。 在这里发挥作用的抗菌，抗真菌和抗病毒的药物。 关键利率 做是 预防措施， 因为免疫系统薄弱无力提供优质的治疗。

此外，应该记住的是，这些患者很容易发生过敏，自身免疫性疾病，和，更有甚者，肿瘤的状态。 所有这一切都没有一个完整的医疗监督不能让一个人生活得很充实。

移植

当专家们决定，病人不留别无选择，只能手术治疗，可以进行骨髓移植。 这个过程对于病人的生命和健康，在实践中多重风险相关联，即使在取得成果的情况下，不能总是从解决免疫障碍症的所有问题。 在进行这样的操作中，整个系统由接收方造血诸如由供体提供的替换。

原发性免疫缺陷是现代医学的，不幸的是，并没有完全解决的最困难的问题。 对于这种疾病，预后差仍然盛行，这是双重不幸，因为他们遭受其中大部分是儿童的事实。 不过，如果他们是早期诊断和使用适当的治疗免疫缺陷的许多形式是一个完整的生命兼容。