健康疾病和病症

Albright综合征。 证了Mc炅奥尔布赖特Braitseva。 病因,治疗方法

证了Mc炅奥尔布赖特在两位杰出的医生,谁超过半世纪前描述它的名字命名。 他们告诉公众了解儿童,其中大部分是女孩。 他们中许多人有身材矮小,圆脸,脖子短,短的第四和第五跖骨或掌骨进行肌肉痉挛,在骨架的变化,出牙延迟釉质发育不全。 还有一个智力低下和 内分泌疾病, 月经出血,乳房发育,阴毛和乳房,在增加的生长表现青春期提前 的增长率 儿童和皮肤的变化。

在现代医学中,术语“Albright综合征”是用于有全部或只有一些内分泌和皮肤异常的患者。 在有些情况下诊断儿童早期设定的情况。 然而,在通常情况下,它被放在儿童5-10岁的基础上,迹象,这是本病的特点。 一般来说,是一种罕见的遗传和。 目前还不清楚是本病的病因及发病机制。 让我们来看看在疾病的迹象。

内分泌系统的侵犯

往往比女童,Albright综合征观察早熟 青春期, 这是由释放到血液中,从卵巢囊肿雌激素引起的。 囊肿可能在几周或几天内下降后增加的大小。 随着超声程序的帮助下有机会看到和测量肿瘤的大小。 囊肿可以长到相当体面的大小。 有情况下,当它已发展到高尔夫球的尺寸,即,直径大于50毫米。

隆胸和月经出血与囊肿的生长观察沿。 如果女孩开始2岁前月经来潮,这是Albright综合征的首发症状。 然而,月经不调卵巢囊肿的存在可以在青少年和成年妇女中观察到两者。 这一切并不妨碍拥有健康的孩子。

儿童的治疗 性早熟, 相当困难且低效。 即使囊肿手术切除,它可能重新出现。 当服用孕激素可以停止月经,但骨骼发育和生长的速度迅速没有放缓。 为肾上腺的工作可能产生的负面影响。 在用于摄取阻断雌激素的合成使用的制剂的治疗。

甲状腺功能

人与Albright综合征50%,从甲状腺疾病的患者。 这种所谓的甲状腺肿大,结节和囊肿。 有可能是罕见的情况下,细微的结构性变化。 在这些患者中,由垂体TSH产生的电平是低的,但水平 甲状腺激素 是正常值或略微升高。 处理,借助于该降低甲状腺激素的合成。 它是在水平高到足以释放激素的情况下表示。

生长激素分泌过盛

当疾病垂体开始分泌大量的 生长激素。 在儿童中,已经把这个作为诊断Albright综合征,肢端肥大症被发现。 该男青年开始出现粗糙的五官,迅速增长的胳膊和腿,他们可能遭受关节炎。 与此类症状儿童的治疗降低到手术切除垂体区域和使用合成的激素生长抑素类似物的,抑制生长激素产生的。

其他内分泌失调

有肾上腺肿大的罕见和分泌过多。 这种违反可能导致肥胖的身体和面部,增加体重,生长和皮肤脆弱的停止。 所有这些症状称为 库欣综合征。 当这种变化被去除影响肾上腺或服用药物降低皮质醇的合成。

有时候,孩子有Albright综合征,血液中观察到的,因为尿液中大量损失磷酸的磷含量非常低。 这种疾病可能与佝偻病相关的骨骼变化的原因。 与口服磷酸盐和维生素D中添加处理。

与皮肤有关的疾病

在出生时皮肤或此后不久出现“牛奶咖啡”的颜色的斑点。 他们最常发生于骶骨,躯干,腿部,臀部,背部颈部,前额,头皮,后脑勺。 所有这些也都是象征着孩子们Albright综合征。 这些斑点的照片可以看到下面。

虽然这种病是神经纤维瘤病,也有专色“牛奶咖啡”。 然而,Albright综合征的特征在于与不规则轮廓较大的斑点,它们在数量上少。 他们有一个直径为1至几厘米,棕色。 颜色都是一样的,它们的形状呈椭圆形,它们是由一个光滑的表面,其特征在于。 组织学检查往往发现,表皮没有在它的结构发生变化,但黑色素的角质形成细胞的数量略有增加。

这种类型的孤立的点,也可以在健康人群中发现。 如果他们不打扰,不增长,那么治疗是没有必要的。 如果有较快增长,有形状不规则的斑点,建议组织学研究它们。 然后手术切除。

结论

因此,我们可以说,对于Albright综合征的特征是骨或颅骨,皮肤色素斑的存在,性早熟的损失。 虽然有那里只有前两个症状病例。 一般情况下,该综合征的主要特征是骨病变(osteodysplasia)。 然而,这个过程停止时青春期。 在成人中,骨的变化没有进展。 一般情况下,检测和适当的治疗,这种疾病的治疗的预后是相当有利的。

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