血管性血友病

Angiohemophilia，或者，换句话说，血管性血友病（也写过关于她的“atrombotsitopenicheskaya减少性紫癜”） - 血液病，特点是血液凝固的减少，并继承了以常染色体显性或隐性方式automno。 1000：该病理学为1的频率发生。 预期寿命 生病的人是没有减少，但总有发展危及生命的出血的概率高。

这种疾病的原因是缺乏容纳在容器的壁中的特定物质（von Willebrand因子）的，并作为稳定剂和因子VIII的转运体（抗血友病球蛋白或A）的血液凝固系统。 由于干扰血小板粘附于血管，它们彼此的凝集壁的结果，减少的血细胞计数和凝血出血时间延长。

血管性血友病病有几种类型。

型1的特征在于没有足够数量的血管性血友病因子的未改变的化学结构。 它发生在患者的诊断约75％。 继承的常染色体显性遗传模式。

类型2的变化影响在正常血液浓度的血管性血友病因子的空间结构。 患者5-15％的临床观察。 提供几种亚型（A，B，M，N）。 继承可以双向流动常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传方式。

类型3.最困难的流动形式。 它的特征在于因子在血浆vWF非常低的水平（正常值的小于10％）。 确诊患者不到5％。 继承发生在常染色体隐性方式。

血小板型。 由于是继承在常染色体显性遗传型突变，有违反血小板受体结构复杂，结合血管性血友病因子。

获取的类型。 它出现在生命过程中作为自身免疫过程，其特征在于由自身抗体的血浆von Willebrand因子在外观的结果。

由于事实存在多种形式类型的血管性血友病，临床表现可能会非常不同。 出血综合征 可从轻度形成与鼻腔和牙龈出血的优势与重子宫和存在严重的形式变化胃肠出血。 在儿童中，疾病是可以怀疑从鼻子和频繁青紫皮肤自发性出血。 由于继承了病不粘附于性染色体，创下男女相同的概率。 妇女，然而，由于对生物体的结构和生理特点，所述疾病是难以容忍的。 往往发展衰弱月经过多，产后出血的概率高。 这可能会导致出血后贫血的发生。 还有一个小的机会gemoartrozov，不会导致严重违反运动功能。

如何诊断血管性血友病？

这是一个相当简单的过程。 该疾病的诊断发生许多仪器的样品的基础上，确定血管的状态; 血液分析，其识别血管性血友病因子，血液凝固速度，自身抗体的血浆中可能存在的活性水平。 有必要呼吁遗传咨询，以确定继承和发展后代的疾病的风险的性质。

威里氏病的特异性和非特异性方法的基础上进行处理。 当非特异性方法是使用机械 止血， 局部止血， 氨基己酸 （抑制血纤维蛋白溶解系统的活性）Dicynonum（升压血栓形成）。 当特定治疗可用于kripretsipitatov含有凝固剂和某些凝血因子。

是否有可能防止血管性血友病？

作为预防措施，建议温和的运动，不受孕家族的家谱树的孩子之前携带受伤的风险，以及研究，其成员是该病的携带者。