血友病儿童 - 先天性血液病理学

血友病儿童-遗传性 出血性素质。 血友病的发展是由所涉及的血浆促凝血酶原激酶，需要在创伤血液迅速崩溃的物质的形成血液因子先天性缺乏引起。

主要发生于男性的疾病。 它是由生病的孙子临床健康的女儿传输。 有三个品种，这种疾病的。

1.血友病A - 疾病的最常见形式。 由于病人的血液抗血友病球蛋白失败。

2.血友病B是通过在血浆促凝血酶原激酶成分的不足而引起的。

3.血友病是由缺乏血浆促凝血酶原激酶前身引起的。

作为其中一个因素的供血不足而导致被破坏她的凝血功能。 此血液在测试管中收集，很长一段时间不凝结，并形成元件逐渐沉降到底部。

本病的特点是gematomny型出血。 患者主诉 - 一个有出血倾向者，其表现与第一年的生活。 在儿童血友病的历史表现绳出血，血肿在出生时，出血时间延长长牙，皮肤伤口。 后来出现肿胀和受了轻伤，关节压痛。 成年人经常开发皮下组织痛苦广泛出血，血肿的肌肉。 出血少，创面用的纸边。 这是由于这样的事实，等离子体促凝血酶原激酶的不足部分由组织的显著释放偏移。

在口，鼻，胃肠道，肾脏，支气管粘膜的观察出血。 可能 脑出血 或脑脊膜。 威胁病人的生命腹膜后血肿，在舌头，颈部，喉部的根出血。 严重的出血可引起任何医疗操作，例如，去除一个齿的，各种注射，尤其是外科手术。 的特征 出血综合征 在损坏的情况下是小血管出血后发生。 它能够在受伤后数小时内发展。

发生在儿童血友病是出血到关节典型症状，称为关节积血。 大多数情况下发展hemarthrosises膝关节和肘关节。 他们也很痛苦，伴随着温度的升高。 反复hemarthrosises导致挛缩的发展。

血友病 - 一种严重的血液病。 尤其是重度血友病儿童和青少年。 在过去，大多数患者的出血或出血死在内脏，直到二十岁。 本病的并发症包括关节的严重贫血和病灶 - 关节积血和挛缩的血肿发展。

如果确诊为血友病，治疗应与病人的生命的最初几个月进行。 治疗出血的主要方法是一项紧迫的替代疗法。 对于使用血友病治疗 血液制品， 其中凝血因子被保留以供比新鲜血液更长。 此抗血友病血浆，冷沉淀或凝血因子浓缩物。 在严重的情况下，有时会使用直接 输血 的供体。 在血友病B和C被施用天然血浆和干燥，以及复杂制备方法，含有几个凝血因子。 从其它止血剂用于氨基己酸和纤维蛋白原。 血友病治疗预防疾病并发症的发展，提高了显著患者的生活质量和持续时间。