朊病毒病：病因，症状，诊断，治疗

朊病毒病 - 是一种特殊的人类和动物的严重神经退行性疾病。 它们的特点是进行性脑损伤，在大多数情况下，即将死亡而结束。

什么是朊病毒？

这种特殊的蛋白质结构。 它们既可以是正常的，健康的人类和动物的组织中的一部分，以及异常，引起各种疾病。 直到几十年前，人们认为生活结构应包含所谓核酸 - RNA和DNA。 多亏了他们，有可能重现。 病毒，真菌，鸟类，动物“包括”核酸。 此前有人认为他们缺乏组织不可能完全再现。 朊病毒蛋白完全变成这些想法。

这些分子仅由蛋白质，但它是由繁殖能力区分。 渗透到生物体中，它们会导致在正常的病理朊病毒包含在其中的变换，从而增加其数量。 这个过程需要比细菌或病毒的繁殖更多的时间，所以从进入分子与疾病的发展主体的时刻可能需要数年。

朊病毒的性质

朊病毒和朊病毒疾病是由高电阻表征。 消毒的大多数方法是在处理它们失效。 朊病毒不被破坏煮沸，能抵御严寒达-40摄氏度。 他们没有表现出对紫外辐射的敏感度以及处理福尔马林中保持其性能。

蛋白质分子的结构特征导致了一个事实，即人体不能打他们。 他是不是能够产生抗体对抗朊病毒，不攻击他们的淋巴细胞似乎没有注意到的。 这意味着分子在人体内的渗透需要的疾病的发生。

朊病毒疾病：发现的历史

在1982年，斯滕利·普鲁齐纳首先描述朊病毒疾病，为此他后来获得了诺贝尔奖。

他们发现不久，科学家在研究中调查了一些人类疾病和动物，导致无法确定很长一段时间的。 在十八世纪在英国已经注册了“痒病”羊。 动物从剧烈瘙痒，运动障碍和癫痫发作，其中指出，CNS痛苦。 1957年，丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克描述本病在富勒部落，那里的人民生活在巴布亚新几内亚的高地。 病理与食人相关联，并从一个人传递到另一个。

自1986年以来，在英国，后来在许多其他国家，科学家们记录了几爆发，后来给“疯牛病”的名称。 它主要影响 牛。 “疯牛病”的一小段时间之后达到流行病的程度，以及其发生的原因已成为朊病毒。 90多年来，专家们已经证明了这种疾病的传播与牛奶和肉类的牛人沿着。

目前，随着疾病的确诊病因进行详细研究的事实，科学家们提出了一些朊病毒性质的发展建议作出了贡献。 其中之一是克雅氏病，阿尔茨海默氏病的病理。 症状与这些疾病的症状有很多共同点。 尽管这些疾病的研究大量的进步，但仍有许多无法理解的。

你怎么传染吗？

在现代医学中，有感染的三种方式。

1. 传染性。 朊病毒是从一个哺乳动物物种转移到另一个。 前面提到的所谓的物种屏障的存在。 这意味着，从牛转移是不可能的人。 科学家驳斥了这一观点。 蛋白分子可以从被感染的动物或人来发送。 朊病毒病的成因是由肉/感染的动物奶，使用生物组织的（角膜移植，血液制品，等等。D.）摄入引起的。 各种生物材料具有不同程度的致病性的。 最大的传染性秀脑组织，下一步占领的血液和血液制品。
2. 遗传性。 病程发展中的基因突变的存在，出现在20号染色体。 正是这种区域负责正常的朊病毒蛋白的存在。 其操作仍然知之甚少。 在基因突变，而不是健康朊病毒的情况下病理合成，这不可避免地导致疾病的发展。
3. 零星（异常蛋白的自发发生）。

因此，朊病毒疾病可以是遗传性和传染性字符。 无论在体内异常蛋白的渗透的方法的，它可能会导致感染给他人。

是什么原因导致体内的朊病毒？

特点是他们的能力异常蛋白质引起海绵状脑病，即中枢神经系统。 从形态上看，这意味着空腔中脑细胞在它们的位置形成，神经元死亡，过度生长，并结束脑的结缔组织萎缩。 对观察到朊病毒淀粉样蛋白斑的集群的形成的背景。 所有这些过程都没有发生炎症的迹象明显。

是什么病朊病毒？

迄今为止，科学家可以准确仅举几疾病，它们是异常蛋白结构的原因：

• 克雅氏病;
• 库鲁病;
• 阿尔珀斯（海绵进行性脑病）病;
• 致死性家族性失眠症;
• 疾病格 - Shtreusslera - 沙。

接下来，看看每一个详细的病理。

克雅氏病

克雅氏病的特征是它的多样性，所以专家在几种形式razdeleli它：

• 零星的;
• 家庭;
• 医源性;
• 新的非典型形式。

散发性疾病先前实施例被认为是最普遍的。 他的第一个症状，55岁以后出现。 然而，在过去的几年的统计数据已经改变。 信息上的“疯牛病”疫情出现后，越来越多地开始记录由于牛感染非典型病例。 对于这种早期的外观特征。 在大多数情况下，年轻人受到影响。 症状分为两个条件组：神经系统和精神。 最初，感染明显头痛，睡眠障碍，食欲下降。 渐渐地，这些症状增加记忆障碍，视力丧失。 精神障碍表现在幻觉和妄想的形式。 本病的特点是在最后阶段的快速发展为特征的身体完全不动。 一个人失去控制权，盆腔器官的功能。 有了这样的诊断的人住不超过两年。

家族型的外观是由20号染色体区域的基因水平突变引起。 本病的特点是常染色体显性遗传特征。 第一个迹象出现在大约5年前比零星形式。

医源性形式发展为人类感染的手术过程中造成的。 这个选项的统计信息是不是一种疾病，因为它是很难证明朊病毒疾病的发病机制。 潜伏期为7个月至12年。 在体内，其数量，原基因型的人异常蛋白的渗透的过程：它是由多种因素共同决定的。 通过脑组织中朊病毒的直接渗透手术的结果是增长最快的疾病。 感染期间需要更多的时间对角膜移植的背景或硬脑膜。 患者逐步发展小脑性共济失调，言语障碍和肌肉张力，老年痴呆症。

“疯牛病”始于上世纪90年代的牛疫情后收购的相关性。 朊病毒病，其症状的30岁之间出现大约40年，是致命的人类。 由于医源性形式，神经系统症状凌驾于精神。

致死性家族性失眠症

本病是一种常染色体显性性状，仅由连续传输。 致命失眠是罕见的。 她是学自1986年以来闻名。 其25岁的年龄到每年约71之间的第一症状。

这种类型的朊病毒病的流行病学不充分的探讨。 致死性家族性失眠症的主要症状是失眠。 身体逐渐失去其调整充分清醒和睡眠的阶段能力。 此外，患者出现运动障碍和肌肉无力。 已经有植物神经紊乱该清单血压升高，出汗过多的情况。 精神障碍可以注意到恐慌，幻视，和混乱的间歇性发作。 因为失眠不断耗尽时，病人死亡。

库鲁

传染性朊病毒形式进行了详细研究，因为该疾病的，更具体地， 食人的部落。 直到巴布亚居民1956 - 新几内亚共发放仪式同类相食的所谓的传统 - 吃死者的大脑。 据认为，这个部落的成员之一出现感染，后来蔓延到其他人的仪式之后。 由于这种传统的疾病的情况下取消已被记录在几次不那么频繁的今天这种病几乎不会发生。

潜伏期为5〜30年。 这就是为什么库鲁病被称为“慢病毒感染”的范畴。 病痛的小脑失调表现为具有不可控的笑声，吞咽功能障碍和肌肉无力。 在患痴呆症的终端阶段。 与此诊断人活不超过30个月。

阿尔珀斯病

本病多发生于幼儿（18岁以下）。 病以常染色体隐性方式发送，在两个致病基因父亲和母亲一致的情况下。 其中主要的症状可以被识别视力模糊和 癫痫发作。 在医学参考书有中风类型发生的急性疾病的描述。 阿尔珀斯病的特征还在于由肝脏，迅速发展成慢性肝炎的病变和肝硬化结束。 病人死去，因为对中毒的最初症状诊断后12个月。

杰斯特曼综合征Shtreusslera - 沙

这个选项被列为遗传病的类型。 非常罕见的（一个案例中约10万人）。 第一个迹象通常见于40岁以上。 该综合征的发展始于小脑疾患。 最初出现头晕。 随着病情的发展koordinatornye侵犯逐渐独立运动变得不可能。 随着上市症状出现肌肉紧张，在视觉和听觉，吞咽和再生问题的减少的疾病。 在痴呆的终末期固定医生表现。 患者的预期寿命与这个诊断长达10年。

阿尔茨海默氏症 和帕金森氏症

阿尔茨海默氏症和帕金森氏病，症状和体征，其有一个共同的性质，发展以类似的方式朊病毒疾病。 β淀粉样蛋白，Tau蛋白和其它结构的分子也形成致病性质脑组织中的沉积物。 然而，捕获这些疾病是不可能的。 这意味着，淀粉样纤维被损坏的蛋白质分子形成的，但“健康”行动“生病”不适用。

最近，科学家们进行了小鼠进行了一系列研究，其中否认了这一假设。 在大脑中引入致病蛋白质是完全后健康动物，他有一个特点淀粉样蛋白斑块。 这意味着，病原体蛋白质仍可以感染一个健康的结构。 这一发现属于来自德克萨斯大学的专家。 在不久的将来将来自伦敦的科学家的另一项工作，这表明，阿尔茨海默氏症，疾病症状和体征可以充分传递从一个人到另一个。

回想一下，帕金森氏病的特征是产生多巴胺的神经递质神经元的逐渐丧失。 正因为如此，人的运动和肌张力，这是由震颤表现，整体刚度的不安调节。 帕金森从谁把60国外每百分之一的人受到影响。 这种疾病开始与慢动作，当一个人穿上或采取一顿饭，这是特别显着的发展。 随后，破碎的讲话，吞咽反射。 不幸的是，这药可能不推荐一种有效的治疗患有“帕金森氏病”的诊断。 本病的症状和体征可以通过对症疗法来缓解。 然而，大多数这些药物会导致一些副作用。

阿尔茨海默氏病 - 一种疾病特点是消亡的神经元，造成患者发展为痴呆。 本病的首发症状可出现在40岁早。 这是诊断没受过多少教育的人大多数情况下。 一个人与一个高智力水平有更好的机会来应对老年痴呆症，因为神经元之间的许多连接的症状。

这种疾病开始其发展与记忆障碍。 初级阶段常常被人忽视他人。 最初的症状往往试图掩盖或归咎于紧张和工作过度的工作量。 由于本病变异的临床表现的进展。 病人不再确定自己在太空中，从他的记忆下降写作先前获得的技能，阅读。 首先，忘记时间的下一个事件。 当病理开始取得进展，就必须利用一切机会来维持一个人的能力，自我服务，要尽量防止抑郁症的发生。 这个问题的解决方案可以帮助更强大的助听器或正确安装玻璃。 阿尔茨海默氏症的具体治疗不存在。 当主要症状是很重要的话，被神经科医生全面检查。 专家的治疗通常建议药物的疾病，以促进和制约其发展。

朊病毒疾病的诊断

具体的诊断措施，目前没有表示。 例如，类似于EEG发现如在Creutzfeldt-Jakob病，是在其他脑病理。 它的特征在于低的MRI诊断意义，因为80％的患者揭示非特异性信号。 不过，这项研究使我们能够找出脑萎缩。 其严重程度加剧人类朊病毒疾病的进展。

鉴别诊断是用所有病理进行的，其中一种表现是痴呆症（阿尔茨海默病，血管炎，神经梅毒，疱疹性脑炎等）。

治疗方法

不幸的是，目前所有的朊病毒疾病都是无法治愈的。 患者使用抗惊厥药进行症状治疗，只能减轻痛苦。 预测令人失望。 所有已知的朊病毒性疾病都对人类致命。

现在来自世界各地的科学家正在积极寻找一种普遍的药物。 使用动物进行研究。 假设干细胞以及最常见的酵母随后将用于对抗这些疾病。 实验准备工作目前并不具有很高的效率，因此其目的被认为是不合适的。

预防措施

从发展朊病毒疾病的散发和遗传变异，几乎不可能保住自己。 一些病理学可以通过进行特殊的遗传检查来排除。 但是，在我国这是非常困难的，因为执行这种诊断的实验室主要在国外。

在怀孕前的遗传性疾病的情况下，建议咨询遗传学家。 这将有助于在未来避免孩子的健康问题。

为了保护自己免受Creutzfeldt-Jakob疾病的伤害，建议不要在有证据证明牛病的地区吃肉。 首先，我们在谈论欧洲国家。 此外，不要用于治疗由动物或人类的血液制成的药物。 最好用合成类似物代替它们。

朊病毒疾病是针对异常蛋白质渗透背景下在人体中发生的感染性和遗传性病变的研究不足的形式。 在大多数情况下，它们影响中枢神经系统。 临床表现的特点是具有类似的症状。 最初，一个人的胃口和视力丧失，空间的协调被打乱了。 在最后阶段，当患者无法照顾自己时，会发生痴呆。 任何疾病的结果总是相同的 - 死亡。 目前，医生没有有效的手段来治疗这种病态。