如何进行疾病希佩尔 - 林道？

的疾病，这将在后面的文章中讨论，通常归因于组复杂的遗传性疾病。 其主要特点是多发肿瘤中来自各器官的组织来源的体内形成。 什么样的身体会更难打，这取决于作为表现希佩尔 - 林道综合征。

然而，已知的案件涉及八名患者，源自同一家族为唯一症状是多囊肾病。 在这种情况下，诊断已经使用遗传缺陷（突变）的标识设置。

希佩尔 - 林道综合征是关系到罕见的疾病，而且其出现的频率 - 每36000只产一个案件。

疾病发展的机制

基础希佩尔 - 林病是遗传性性质广义疾病的特点是毛细管布的过多增生和外观，结果大量的肿瘤性的肿瘤。

该疾病被传递到下一代以常染色体显性方式，即，在编码病理学，父母中的一个的基因的存在，发病率后代的概率为50％。

缺陷（突变）的结果在基因，该基因是肿瘤生长的抑制的抑制。

表现 - 癌症进程

垂体肿瘤，小脑，脊髓，视网膜，内脏 - 林 - 希综合征的主要表现。 可能的肿瘤的名单：

• 血管母细胞瘤 - 在小脑和视网膜的定位; 从神经组织的。 CNS肿瘤具有疾病发生的患者希佩尔 - 林道至少60％的频率。 平均年龄的病人谁发现这种中枢神经系统肿瘤，42岁的。
• 血管瘤 - 血管起源的肿瘤，与脊髓定位。
• 囊肿。 填充有液体的空腔内部具有该肿瘤。 可在肝，肾，睾丸，胰腺形成这样的元件。 具体来说，肾和胰腺囊肿的病例中33-54％发现。
• 嗜铬细胞瘤 - 从肾上腺髓质细胞来源的肿瘤。 发病 - 的患者约7％。 平均年龄的患者嗜铬细胞瘤 - 25年。

• 细胞癌。 特别是，这种肿瘤病例的平均年龄 - 43岁。
• 在男性疾病希佩尔 - 林道可以开发肿瘤睾丸良性性质（如乳头状囊腺瘤）。
• 女性发现子宫韧带的肿瘤病灶。

通过该诊断是标准

“疾病希佩尔 - 林道”的诊断可以检测呈现在症状的以下列表中的至少一个的情况下被提供。 但它是可能的，如果你有病人的中枢神经系统血管母细胞瘤，视网膜母细胞瘤，肾囊肿的形成或腺癌的家庭成员中至少一个的历史：

• 具有在小脑组织定位以及在中枢神经系统的其它部分成血管细胞瘤;
• 脊髓血管母细胞瘤;
• 血管母细胞瘤与骨髓中的定位;
• 血管母细胞瘤视网膜上;
• 囊性肾组织损伤;
• 肾腺癌;
• 胰腺囊肿;
• tsistadenokartsinoma;
• 嗜铬细胞瘤;
• 附睾腺瘤。

应当指出的是，医疗行业，其成员都是从事综合症希佩尔 - 林道的问题 - 神经内科，眼科，泌尿科，内科。

CNS血管母细胞瘤

最常报告的症状综合症希佩尔 - 林道血管母细胞瘤是小脑，脊髓，视网膜或的发展。 是小脑肿瘤有以下症状：

• 头痛性质扩展。
• 恶心，呕吐。
• 不确定性在行走时，由于受损的协调。
• 头晕。
• 意识障碍（疾病的后期阶段的特征）。

当血管母细胞瘤定位在脊髓中，主要临床症状是在灵敏度，轻瘫和麻痹，排尿障碍和排便过程的降低。 疼痛综合征指出只是偶尔。

这种肿瘤属于一个缓慢渐进的。 对于检查的诊断和控制方法的最有信息被识别时，磁共振成像（MRI），造影增强的样品部分。

今天治疗小脑血管母细胞瘤唯一有效的方法是手术切除。 使用辐射和令人信服的阳性结果的医疗方法的未示出。

显微手术切除血管母细胞瘤后，作为一项规则，不复发，但可能会出现在其他肿瘤。 在手术治疗的肿瘤是必要考虑到它的多个，这是疾病希佩尔 - 林道的特性。

视网膜血管瘤病

对于病理过程特性的眼科定位是三联特征：

• 血管瘤的可用性;
• 血管舒张在眼底;
• 视网膜下渗出（ - 产品的炎症 - 流体的积累角膜下）的存在下，这可能会导致渗出性视网膜脱离的发展，在疾病的晚期。

该疾病的初始阶段在眼底通常降低色素沉着，增加血管的曲折度。 当眼球按下并标记在动脉和静脉的脉动。

在血管扩张和血管迂曲进步，动脉瘤和血管瘤形成的后期阶段，具有独特的外观，圆形小球 - 这是疾病希佩尔 - 林道的特定标志。

嗜铬细胞瘤

如果它影响到肾上腺，希佩尔 - Lindau病是嗜铬细胞瘤的显现的形式。 此肿瘤发生的肾上腺髓质的物质是在自然界中通常是良性的。 在大多数情况下诊断在约30岁，并且其特征在于，双面，多个单元和迁移到邻近的组织的能力。

嗜铬细胞瘤体现了以下特点：

• 抗高血压药物治疗，动脉高血压。
• 相关血压cranialgia。
• 苍白的皮肤。
• 倾向多汗症。
• 心动过速。

胰腺失败的癌症

胰腺癌病理学变量：肿瘤可以是良性或恶性性质。 根据任一囊肿或神经内分泌瘤的结构。

的影响胰腺癌的各种方法，患者与疾病希佩尔 - 林道的一半被发现。 关联，通常与胰腺功能受损症状。

平均年龄的患者在检测的33-35年的肿瘤的时间。 在恶性过程转移处理的情况下被引导到肝脏。

内淋巴囊瘤

与命名综合征不断发展，肿瘤学过程中始终有一个良性的课程，如下所示：

• 听力障碍，达到听力的全部损失。
• 头晕。
• Diskoordinatornye违法行为。
• 耳鸣。
• 面部肌肉的麻痹。

诊断

初步诊断病人，病历的一般和眼科检查，包括遗传性家族的基础上进行的。

非常丰富的是血的研究，以确定葡萄糖和儿茶酚胺的内容。

应该使用磁共振成像（MRI）进行肿瘤的可视化。

有价值的信息，以便早期发现眼部疾病的来源是荧光血管造影。 这种诊断技术有利于在血液中其眼底检眼镜期间不记录疾病的初始表现（如毛细血管扩张，新形成的血管）的鉴定。 在病理过程的进展的情况下，这种技术揭示了一个容器早得多供给肿瘤比眼底镜检查。

完成了全面的检查包括以下诊断程序：

1. 计算机和磁共振断层扫描。 通过使用这些技术有显著上升诊断在疾病的早期阶段的数量。 在这种情况下，他们往往难以治疗。
2. 超声成像。
3. 血管造影是什么从什么器官肿瘤发生的客观信息来源。
4. Pneumoencephalography。

重要的是要知道，在检测机构中有一个肿瘤的情况下，有必要引起全面检查，以排除病变的其他领域是非常重要的。

治疗

常见的方法来综合症希佩尔 - 林道与癌症治疗原则治疗。 治疗应综合和联合手术和放射技术。 它们中的每使用严格按照适应症，禁忌症，和特定肿瘤患者的特征。

主要用作的各个机构和患者的一般状况的某些功能的校正的对症疗法的药物。

展望

用及时诊断和正确地选择的治疗，所述疾病的进展，以及在所述主体无法控制它的负面影响。 强制性要求 - 诊断和治疗开始的早期阶段。

然而，在某些情况下，尽管作出了努力，预后仍然较差的患者，因为并发症的高风险。