吸血鬼（疾病）：症状和治疗。 卟啉症

什么是疾病的吸血鬼的流行？ 本病的代表中比较常见的白色人种，生活在南非，从谁从荷兰移民后裔。 这种病症在芬兰是常见的。

类型，它继承了疾病，和疾病特征这篇文章中介绍。

吸血鬼：现实还是虚构？

有没有在现实生活中的吸血鬼？ 历史经验表明，是的。 现代学者认为，当狩猎吸血鬼遭遇了很多人，并作为一项规则，他们不是无辜的人。 虽然迫害的理由依然存在。 这些人，谁被指控吸血鬼的，不是别人的饮血而不是狼人，但它有一个可怕的外观。

科学家们认为，被告在如此可怕的罪行有一种罕见的遗传性血液病，这是所谓的“卟啉”来自希腊字porphyros（品红色）。

据认为，疾病的表现促成了孩子的亲属诞生。 卟啉症是在特兰西瓦尼亚（著名的发祥地的小村庄普遍 ，德古拉伯爵） 大约一千年前。

吸血鬼的情况下，在著名的皇家王朝也被发现。 例如，Endryu Uilsonom在他的著作“维多利亚时代”的研究人员是指卟啉症的遗传形式，这是英国王位之间传阅。 据他介绍，这是本病是维多利亚女王的祖父痴呆的原因 - 国王乔治第三。

发病机制

所以，在现实生活中的吸血鬼并不存在。 当血红蛋白的该病理学破碎制造偕 - 非蛋白质组分，导致多余的血液毒性卟啉结合的金属在体内，特别是铁和镁。 物质毒药过量的几乎整个身体。

有几种类型的卟啉症，和所有的人，除了形式晚了，会影响皮肤，是遗传的。

每个物种的遗传类型各不相同，但脱颖而出的常染色体显性遗传机制。

主要煽动者

最常见的疾病的煽动者的角色是：

• 坚持严格的饮食;
• 神经超载;
• 巴比妥类，四环素类，口服避孕药;
• 与有毒化学品接触的存在;
• 荷尔蒙的变化妇女;
• 疾病的感染性性质;
• 酒精饮料消费。

症状红细胞生成uroporfirii

什么是吸血鬼的症状是什么？ 这种疾病是相当罕见的，并且被发送常染色体隐性类型。 可以在一个世代中可以看出有几个孩子和家长谁认为本病的杂合子携带者。 我有没有疾病的临床表现。 这种疾病可在婴儿期表现。 什么是吸血鬼的阶段？

在新生儿中的第一阶段观察到的尿鲜红的颜色，光的存在。 在这个过程中，从尿卟啉原红细胞豁免经过氧化和uroporfin传输，铺在皮肤上。

后盖上气泡的孩子，这是转化成溃疡出生后一段时间。 在接受抗生素治疗的患者疮变成疤痕。 在这个区域中有面部和身体其他部位的皮肤硬化。

在一个孩子的最后阶段会出现关节和视力丧失的挛缩，有头发和指甲没有增长。

什么是卟啉症的症状是什么？ 它的症状是多种多样的：

• 的患者脾的大小增加;
• 显现的溶血性贫血与细胞内溶血;
• 增加无血清胆红素和网织红细胞指数的水平;
• 成为先进胚芽eritronormoblastichesky骨髓;
• 红血细胞的寿命 显着降低;
• 提高水平uroporfina和koprporfina。

本病常在幼儿期死亡。

如何红细胞生成性原卟啉？

吸血鬼 - 常染色体显性方式遗传的疾病。 该疾病的基础是违反血红素的原卟啉合成，它涉及部分erythrokaryocytes的。 另外，也可以增加氨基乙酰丙酸的合成的水平。

患者表达于日光的敏感性增加，它溶胀皮肤瘙痒，地上烧伤有气泡，随后发生溃疡。

通常没有标明疤痕。 等级尿卟啉和粪卟啉红细胞和尿是正常的，原卟啉IX红细胞 - 增加。 指示灯原卟啉血浆也可以很高。

贫血在后台溶血是罕见的，因为两种类型的红血细胞的骨髓中的存在。 有时有出血，这是与血管壁上沉积透明和它们随后裂解相关联的发生。 脾脏肿大很少观察到。

红细胞生成coproporphyria

这是一种极为罕见的病理，以常染色体显性方式遗传。 在临床上，它类似于红细胞生成性原卟啉。

内容在30-80倍高于正常红细胞粪卟啉，存在大量的粪卟啉III尿和粪便的排泄。 出现弱表达光敏性。 在疾病的急性形式可以通过采取巴比妥类药物引起的。

急性间歇性卟啉形式

这是肝病的一种形式。 重流吸血鬼的神经系统体征可能是致命的。 有时，他们的外观变得不那么明显和持续缓解发生。 本病是常染色体显性方式遗传。 其发展是基于违反的酶活性尿卟啉原合酶和合成提高增量aminoleaulinovoy酸，其毒害神经细胞。

红细胞卟啉的水平是正常的。 在尿液所示的尿卟啉I和II的含量增加，以及粪卟啉III。 在尿卟啉前体发现急性期 - 胆色素原。

还应当注意的增加的肝水平合成酶和δ-氨基乙酰丙酸增加胆色素原尿。

您可能会遇到各种并发症：

• 腹痛，分别位于不同的区域，这往往需要手术治疗;
• 严重多发性神经炎;
• 感觉异常;
• 精神障碍;
• 昏迷;
• 高血压;
• 尿中排泄玫瑰的颜色。

吸血鬼-一种疾病，可导致死亡。 患者死亡通常是由于呼吸麻痹。 许多处于昏迷状态的病人的模具，或由于恶病质。

病情恶化往往是由妊娠引发的，服用巴比妥类，磺胺类，安乃近。 的疾病的患者的症状亲属可在不存在的生动症状（疾病的亚临床间歇形式）来识别。

遗传性

男子吸血鬼继承病的常染色体显性遗传方式。 疾病经常开发潜并且仅在清单滑车fermentakoproporfirinogenoksidazy活性和增加在肝脏δ-氨基乙酰丙酸的合成的水平。

根据临床上，这种形式的疾病病理的类似于如急性间歇性卟啉。 在急性δ-氨基乙酰丙酸和胆色素原尿流速达到临界水平，如在间歇形式。 尿液和粪便水平提高粪卟啉。

杂色形式

它也有一个常染色体显性遗传。 该疾病的发展引起的酶原氧化酶合成的受损活性和增加的δ-氨基乙酰丙酸的水平。

在生病的理由是类似的间歇性卟啉。 有时发展肾功能衰竭的工作。 当接收巴比妥安乃近可能出现在腹部急性疼痛和神经系统的故障。

urokoproporfirii

这是一种后期皮肤的。 谁在滥用酒精的人较为多见，经历了肝炎或曾与汽油和毒物接触。 在大多数的患者中，有在肝脏中的失败。 在尿液中，有一个高的速度尿卟啉，粪卟啉的内容没有太大的改善。 此外，酶的活性检测uroporfinogen羧化酶。

与此同时，绝大多数患者的亲属发现有尿尿卟啉和粪卟啉粪便水平升高。 在一些家庭中，有两个或疾病的三个载波。

吸血鬼的人从各种皮肤疾病的遭遇：

• 增加至UV光的敏感性，
• 伤了机械
• 增厚或皮肤变薄，
• 气泡在手背和脸部与随后疤痕外观。

皮肤的结构变化发生在真皮层的原发病灶。 在表皮的变化是次要的。

领先的临床迹象是肝脏大小的增加。 经常遭受其功能。

治疗原则

如何治疗吸血鬼？ 目前还没有开发治疗的基本方法，导致病情的绝对救济。 因此，治疗的主要目的是为了消除疾病症状。 从暴露于紫外线保护身体可以减少疾病的症状。

其中，以减少阴性症状的主要途径是保护人体免受阳光曝晒。 它应该排除使用这些药物，如镇静剂，止痛药，磺胺类药物。

与此形成鲜明痛觉示出了使用的麻醉性镇痛药的物质。 例如，它示出了使用氯丙嗪。

当血压高选择适当的治疗。 “心得安”是常用的。

为了减少卟啉的内容显示了使用这种药物作为“do Lago的”。 这种药物促进卟啉“delagilom”和“Riboxinum”的结合。

示出的维生素，叶酸和烟酸，核黄素，维生素A，烟酸的典型过程。

对于皮肤的损伤的治疗，建议使用药膏，包括rezotsin或皮质类固醇， 香脂Shostakovskiy。

应当指出的是，治疗将是徒劳的，如果由病人酒精饮料的消费。

预防措施

为了防止不明智的例外接收药物，增加机体的光敏性。 它也禁忌使用这样的外部装置如香柠檬油，曙红和rodmin的。

展望

如何治疗吸血鬼？ 随着诊断程序及时进行妥善选择疗法治疗性卟啉病提供了良好的效果。 在为病理一切适当的措施是错误的选择可能会加剧。

患者在腹部，不具有特定位置抱怨急性疼痛。 还注意到例出现恶心，呕吐，并侵犯消化道作品。

当不正确的诊断和治疗性卟啉病的急性形式的一半的情况下会导致死亡。

结论

是否有任何真实的吸血鬼？ 当然不是。 它是诞生得益于病理，毁损一个人的外表的一个神话。

吸血鬼 - 这是基于违反有遗传基础的交换性质的疾病。 病理有助于内脏器官衰竭，并违反了皮肤的完整性。