卡罗里病：症状和治疗

卡罗里病是一种非常复杂的肝功能障碍，诊断和治疗对医生造成严重困难。

什么病？

卡罗里病是由于位于该器官内的胆管扩张引起的罕见的先天性肝病变。 其特征在于胆汁的正常运动被破坏，其淤滞和感染过程的依附。 这种疾病通常发生在男性身上，从儿童或青春期开始。 病理过程的过程直接取决于肝内导管损伤的数量和程度。

疾病形式

迄今为止，没有对卡罗里病在医学上的分类。 然而，尽管如此，这种疾病有两种不同的形式。 第一种形式的特点是胆管通畅，随后形成石块。

第二种形式与先天性肝纤维化有关。 在这种情况下，观察到导管的不显着的扩张，并且排除了石块的形成，尽管它有时可能发生在疾病进程的后期阶段。

扩张的胆管可以与肝脏的囊性区域连接，同时在囊腔内可见隔膜和壁增厚。

原因

卡罗里病是指由于常染色体隐性遗传而引起的先天性疾病。 如果有类似病理的亲属，那么在孩子出生后立即需要进行综合检查，因为传播疾病的可能性很高。

在某些情况下，肝脏的其他病理性疾病也加入了这种疾病，这显着使治疗复杂化。

主要症状

卡罗里病的症状可以在儿童和年轻人的绝对任何年龄都表现出来。 该疾病的主要症状包括：

• 腹痛;
• 发热;
• 轻微的黄疸皮肤;
• 触诊时肝脏扩大。

该疾病的表现临床表现通常与炎症过程相关。 大多数情况下，卡罗里病被诊断为男性儿童。 加重时血液中胆红素和白细胞水平急剧上升。

进行诊断

尽管疾病的症状相当明显，但也是许多其他肝脏疾病的特征。 正确地诊断和确定卡罗里病在超声和CT的进行中。 计算机断层扫描被认为是最有说服力的检查方法之一，因为有可能充分考虑到所有可用的违规行为。 此外，可能需要进行内窥镜胆管造影术进行诊断。

长时间的肝脏功能测试根本无变化，但随着疾病进展和血液生化分析中长时间的炎症过程，可以检测出胆汁淤积的所有迹象。

由于患者存在胆管癌的风险，因此还应对癌症标志物的存在进行血清学筛查。

治疗特点

在卡罗里病的存在下， 临床建议 必须毫不费力地观察，因为这种病理学具有渐进性。 治疗涉及使用广谱抗生素，以及引入熊去氧胆酸以防止形成结石。

此外，治疗包括：

• 使用止痛药;
• 石块裂解
• 排出胆管。

随着胆管炎或其他脓性并发症的增加，治疗与治疗细菌性胆管炎无关。 消除脓性内容非常重要，在这种情况下，胆管被清洁，并且使用有助于去除感染的抗菌药物。

只有在频繁恶化的情况下或在保守方法的应用无效的情况下才进行手术。 手术干预的范围可能会有很大差异。 只能取出石块或胆管。

在胆管发生非常强烈的膨胀和胆汁停滞的情况下，外科医生可以执行一个肝叶的去除。 在特别严重的情况下，肝功能不全或退化为恶性肿瘤的迹象，可以推荐从近距离的肝移植。

为了获得最佳结果，一些医生建议即使在疾病初期没有严重症状的情况下也可进行肝移植。 然而，通常感染的存在是移植的禁忌症。 移植后先天性纤维化患者的生存率，其中在移植期间另外诊断出胆道炎症，其足够低。

这种疾病的预后是相当不利的，因为复发可能发生在几年之内。 然而，很少会导致病人死亡。

卡罗里综合征

卡罗里病通常与先天性肝纤维化相结合，导致卡罗病综合征。 这些病理都是由于在胚胎发育水平上几乎完全违反肝组织中胆管形成的结果而形成的。 该综合征是从近亲继承而来的，表现为腹部疼痛，以及食管扩张静脉出血。 新生儿可能与先天性肝纤维化，卡罗里病和多囊肾病的主要症状相结合。

这种疾病属于胆管的先天性胆汁，但在30岁以下的人群中却相当罕见。 在最初的几年里，病理学几乎无症状地进行，直到胆管的扩张引起胆汁的停滞，这将为形成结石和感染创造一切条件。 如果与其余体征一起观察到黄疸，则表明存在胆管炎。

主要是肝脏的左侧病变，但在某些情况下可能是双侧的。

在某些情况下，肝脏损伤非常严重，可能会影响其他器官。 所以其中一个并发症可以认为是肾衰竭的出现。